L2 HGA (genetisk sygdom i hjernen)

L2-hga er en genetisk sygdom, der angriber hjernen. Mange flere hunde en man har anet, er bærer af genet.

Hvis man parrer en hund der er bærer med en anden bærer, vil de få 25pct PÅVIRKEDE hvalpe - 25% som er raske & 50 bærere.

En bærer parret med en hund der ikke har genet - får INGEN påvirkede hvalpe - men 50 % bærere & 50 % der ikke har genet.

Det ser sådan ud;

CLEAR ; hunden har to kopier af det normale gen, og vil ikke udvikle eller videregive L2-hga genet til nogen af dens afkom.

CARRIER ; hunden har en kopi af det normale gen og en kopi af det mutante gen, der forårsager L2-hga.Hunden vil ikke udvikle L2-hga – men vil vidregive genet til 50 % af dets afkom.

AFFECTED ; hunden har to kopier af det mutante gen L2-hga, og er påvirket af L2-hga.

Den vil blive påvirket af det i nogle stadier, i løbet af livet, hvis den i givet fald, lever til en passende alder.

I de seneste år, har få Staffordshire Bull Terriers fået diagnosen Metabolic Disorder - den kliniske betegnelse er L2-HGA Sygdommen manifesterer sig på forskellige måder; hunden udviser en anden adfærd & får en demenslignende adfærd( sidder og stirre ind i væggen - sidder klinet i hjørner eller under bordet - mister sine lydighedsfærdigheder - og bliver urenlig), nervøsitet, får anfald, kan ikke motionere, får en usikker gang, ryster & skælver & får muskel stivhed.

Man har fundet staffords fra forskellige blodlinier der lider af det , og antallet af staffords der er diagnostificeret er stigende; der er også hunde i Norden, der er testet L2-hga AFFECTED .

En meget lignende sygdom findes også hos mennesker(D2-HGA) - meget sjælden - men i høj grad ødelæggende for de familie der er påvirket af det.

Problemet er, at idet der vil bliver flere og flere bærere - vil der også komme flere og flere hunde der er angrebet. Pt. er man i England ved at etablere en database, med de testede staffer - for at man kan værne om racen.

De engelske kenneler, er i gang med at få testet deres hunde, for at sikre deres videre avl - og racen. Man kan via det angivne link, rekvirere en formular, som man kan tage med til sin dyrlæge, og få taget en blodprøve, til at sende til England, hvis man ønsker at få testet sine hunde.

De engelske opdrættere & staff folk i almindelighed, er meget oprørte & bekymrede - idet der viser sig åbenbart bærere i et større omfang end forventet.

Der findes en database, hvor man kan gå ind og se , hvilke dyr der er testet – og om de er cler/carrier/affected – desværre, er det ikke allle , der vælger at give deres samtykke til at , deres testede hunde står der – så hunde der er testet AFFECTED – vil stadig være at finde, uden at de er i databasen.

VORES HUNDE ER CLEAR OG VI AVLER KUN MED CLEAR HANHUNDE.

NYHED: JUNI måned 2009 blev det besluttet ved afstemning at der fremover SKAL testes for L2 hga samt HC. Du kan læse alt om de to sygdomme her på hjemmesiden og vi glæder os ualmindeligt meget over disse nye avlskrav på racen. Det vil herefter KUN være muligt at avle på kombinationen CLEAR/CLEAR og CLEAR/CARRIER  - Vi jubler af glæde for racen... Kennel Purestaff's

HC (Juvenile Hereditary Cataract)

HC er en progressiv tilstand, som indebærer at selv om hvalpen ikke er født med det, så kan den senere udvikle det.

Hovedparten af angrebne hunde, får symptomer ved 6-8 måneders alderen eller senere – kan også forekomme i et tidligt hvalpestadie - og videreudvikles til hunden bliver blind. Tilstanden er dobbeltsidet, og dette betyder at begge øjnebliver angrebet.

HC er ingen ny sygdom i racen, den har eksisteret i over 30 år.

Arvegangen på HC beror på at både moderen og faderen er bærere for at hvalpen skal blive angrebet.

Hvis hunden ikke har HC 18 måneders alderen, viser erfaringen at så udvikler den det ej heller senere.

Man har før ikke kunnet se om en hund var bærer eller ej af sygdommen, men nu er der heldigvis mulighed for at DNA teste som sikkert diagnostificerer hundens tilstand.

Dette gør det muligt at kontrollere at man ikke parrer en bærer med en bærer, så man ikke derved avler frem hunde som bliver angrebet af sygdommen og bliver blinde.

Det er vigtigt at alle avlsdyr testes, så man kan udrydde sygdommen.

MENTAL TEST

Vi går ind for at man mental tester sine hunde. Det er vigtigt at hunden er efter sunde og gode blodlinjer så den ser racetypisk og ser godt ud men det er end dog lige så vigtigt at den er mentalt i orden i hovedet.
De hunde som er aggressive bør fjernes fra avlen. Ingen kan være intersserede i at få en Staffordshire Bull Terrier som ikke er indenfor de anbefalede rammer for racens ønskeprofil.
Det må være vores opgave at lave hunde som kan trives i et normalt liv med andre levende væsner. Ikke nødvendigvis at få en hund som kan lege og hilse på alt og alle. Det mener vi personligt ikke er normalt og nødvendigt. Men en hund som kan have et fedt roligt liv med sine mennesker og de andre dyr som er i livet omkring dem.
Vi bruger den anerkendte mental beskrivelse fra Dansk Kennel Klub og tester vores hunde mellem 12 og 24 måneders alderen.
Du kan læse alt om mental beskrivelser på 
http://www.dansk-kennel-klub.dk
eller se billeder og læse om vores tæves test på www.millehunden.dk

ALBUE - OG HOFTELEDSDYSPLASI

Endelig skete det. Man har ved afstemning i racen afgjort at man fremadrettet skal teste sine staffer for AD (albueledsdysplasi) og HD (hofteledsdysplasi)
Dette bliver et avlskrav og man må avle med alle hunde som har en kendt status før parring.
Hvis man benytter udenlandske hanhunde uden status skal man søge Dansk Kennel Klub om dispensation før parringen.
Dette vil på sigt forbedre vores race og sikre at vi kun benytter sunde hunde.

Forklaring til HD:
 

HD står for hofteledsdysplasi. Det er en lidelse, hvor lårbenshovedet og hofteskålen ikke er tilpasset hinanden optimalt.

HD er en arvelig betinget sygdom. Arvegangen er  "polygenetisk", d.v.s. at flere forskellige gener afgør, hvorvidt en hund er disponeret for at udvikle lidelsen. Hvis hunden er arveligt disponeret, har den stor risiko for at udvikle HD, især hvis den udsættes for negative miljøpåvirkninger som forkert fodring, overdreven motion eller hurtig vækst.

Typiske symptomer er, at hunden har svært ved at rejse sig op, er slinger i bagkroppen og sætter sig hurtigt ned, når den ikke er i bevægelse.  


Forklaring til AD:
 

AD står for albueleds-dysplasi. Dysplasi er en unormal udvikling af leddet.
Unormal udvikling af albueleddet kan give anledning til udvikling af forskellige lidelser. Fælles for disse lidelser er, at de som følge af fejlbelastning af leddet forårsager udvikling af slidgigt. 
Ved slidgigt forstås en lidelse, hvor ledbrusken er mere eller mindre ødelagt, og hvor der rundt omkring i leddet er dannet nyt knoglevæv. Slidgigt kan være meget smertefuldt og kan begrænse leddets bevægelighed.

AD er ligesom HD en multifaktoriel arvelig lidelse, hvor en hunds arvelige disposition sammen med de negative miljøbelastninger, som den eventuelt udsættes for, er afgørende for, om den udvikler slidgigt og i hvilken grad. 

Symptomerne starter typisk i 4 – 5 mdrs. alderen. De tidligste symptomer er stivhed i forbenene især efter hvile.
Er begge albuer angrebne, kan symptomerne være svære at opdage. Gangen er da stiv, forpoterne drejet let udad, og albuerne holdes tæt ind til brystkassen.
Egentlig halthed opstår først senere i forbindelse med udvikling af slidgigten.

 

Røngten af hofter.

Patella Status

Man kan undersøge sin hund for Patella. Patella betyder knæskal. Her kan du se graderne og læse hvad man bedømmer den efter.
Det er endnu ikke et krav på vores race og det er derfor fuldstændig frivilligt at teste for det.

Grad 0: Normal
Grad 1: Patella ligger på plads men kan luxeres (luxeres=flyttes fra normale position/beliggenhed) manuelt og vender spontant tilbage til normal position.
Grad 2: Patella kan let luxeres enten manuelt eller spontant. Forbliver hovedsageligt luxeret men kan reponeres (reponeres=bringes tilbage til normale position).
Grad 3: Patella er permanent luxeret og kan ikke reponeres.

Komplet Saksebid

En ægte racetypisk Engelsk Stafforshire Bull Terrier skal have et komplet saksebid. Det vil sige at ALLE tænder skal være tilstede. Mangler hunden tænder er det IKKE komplet og har hunden under eller overbid er det en fejl som kommer fra avlen.
Nogle opdrætter vægter ikke tænderne særlig meget, nogle avler bevist på skæve og dårlige tænder.
Det mener vi er en STOR fejl.
Hunden skal leve hele sit liv med sine tænder og det vil forvolde smerter og store udgifter for en hvalpekøber hvis tandsættet ikke er i tip top orden.
Vær kritisk og undersøg forældredyrene til din nye hvalp. Spørg rundt omkring og lav ikke noget impulskøb bare fordi en opdrætter ligger med hvalpe.
Tag ud og se så mange opdrætter som muligt og husk på at du skal leve rigtig mange år med din beslutning.
Tænder er for os en æresag og vi avler bevist på hunde som har perfekt komplet tandsæt med saksebid. Så har vi gjort alt vi kan for vores opdræt. Selvfølgelig kan en hvalp få en tandfejl alligevel men fra vores side er alle hensyn taget FØR avl.

Mælketænder : Hvalpen får 28 mælketænder, som begynder at vokse ud fra 3 ugers alderen.
Der er følgende mælketænder :
Både i Overmund og i undermund er der :6 fortænder, 2 hjørnetænder, 6 præmolare kindtænder

Blivende Tænder : Den voksne hund har 42 blivende tænder. De begynder at komme ved 4 mdr. alderen. Tandskiftet er afsluttet på et par mdr. Mælketænderne falder ud i takt med, at de blivende tænder bryder frem.

Der er følgende blivende tænder:
Overmund : 6 fortænder, 2 hjørnetænder, 8 præmolare kindtænder, 4 molare kindtænder
undermund : 6 fortænder, 2 hjørnetænder, 8 præmolare kindtænder, 6 molare kindtænder

Generaliseret demodicosis

Allergier og hudproblemer er ganske udbredt på nogle racehunde i Danmark. Der er ikke krav om at teste for Demodex men op til den enkelte opdrætter at fjerne angrebne hunde i racen.
Man kalder det også for Hårsækmider. Det er smertefuldt for hunden og dyr for ejer. Ofte skal man købe dyre medikamenter og man skal fodre specielt.
Man kan undersøge ved skrab og dyrlægen kan verificere om hunden er fri.

Vi opdrætter sunde staffer. Vi opdrætter med hjertet og det er vi faktisk stolte af..

PHPV/PHTVL/PPSC

(Persisterende Hyperplastisk Tunica Vasculosa Lentis og Persisterende Hyperplastisk Primær Vitreus)

I fosterstadiet løber en kraftig blodåre fra synsnerven frem gennem øjet og danner et netværk af blodårer på linsens bagside. Dette netværk af blodårer giver næring til en normal udvikling af linsen. Netværket kaldes tunica vasculosa lentis, og blodåren med det nærmest omgivende væv kaldes primær vitreus. Under øjets udvikling i fosterstadiet dannes linsen, og netværket af blodårer der ernærer linsen vil langsomt forsvinde. Under dette forløb kan der opstå en fejlagtig tilbagedannelse, hvorved mindre eller større dele af netværket af blodkar ikke forsvinder.

PHTVL/PHPV kan inddeles i 6 sværhedsgrader:

  1. Meget små gul/brune/hvide pletter i eller bag på den bageste linsekapsel.
  2. Centralt i linsen en bageste cataract med gult/brunt bindevæv og mere tætliggende pletter end i grad 1.
  3. Linsens form er normal, men en større del af nettet af blodkar ses bag på linsen og blodåren fra den primære vitreus kan følges bag ud til synsnerven.
  4. Linsens bagside er deform og som ved grad 2 ses en bageste cataract med gult/brunt bindevæv og mere tætliggende pletter.
  5. Linsens bagside er deform, og som ved grad 3 ses en større del af nettet af blodkar bag på linsen, og blodåren fra den primære vitreus kan følges bag ud til synsnerven.
  6. Kombination af alle de tidligere grader i forbindelse med en unormal linse, som kan være uregelmæssig eller for lille, samt større klumber af pigment eller blod evt. frit flydende blod bag linsen.


Grad 1 vil normalt ikke påvirke hundens syn og ændrer sig sjældent i løbet af hundens liv. De øvrige grader påvirker synet mere eller mindre, og i mange tilfælde udvikles en fremadskridende cataract og evt. en samtidig blødning i linsen eller bag ved linsen, der kan medføre blindhed.

PHTVL/PHPV er en arvelig sygdom, der sandsynligvis er dominat med vekslende gennemslagskraft. Ses hos bl.a. Staffordshire Bull Terrier og Dobermannen.

Sygdommen vil altid være til stede i begge øjne, men ikke altid i samme grad.

Avlshunde bør undersøges før de tages i brug.

PHPV/PHTVL ved de en masse om i UK

PHTVL / PHPV Persistent hyperplastic tunica vasculosa lentis (PHTVL) and persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV) refer to the persistence of the embryonic vascular system of the lens. PHTVL /PHPV is a congenital eye anomaly which has been described in many animals as well as in man. Until the late 1970's PHTVL / PHPV was only sporadically described in a litterature in animals including dogs. The first documented case in dog was in a Greyhound (Grimes and Mullaney). After that there were also some descriptions of individual cases of this anomaly in the litterature (Keller, Blanchard and Krehbiel, 1972, Gelatt, 1973, Barnett and Grimes, 1973, Rebhun, 1976, Rubin, 1974, ). 

In 1978 a preliminary raport (Stades, v.d.Linde-Sipman, Gutteling) and 1980 a more detailed report (Stades) was published in The Netherlands describing the occurence of PHTVL / PHPV in the Dutch Dobermann population.Later this anomaly was reported to exist in the standard Schnauzer (Slatter, 1981), in Staffordshire Bull Terrier (Curtis, Barnett and Leon 1984, Leon, Curtis and Barnett 1986), in Bouviers des Flanders (v. Rensburg, Patrick, v.d.Lugt and Smit, 1992). For to help to better understand and discribe the diversity of the clinical signs of PHTVL / PHPV the Dutch reporters devided the signs into six grades according the severity of the findings. (Boeve, Stades, v.d. Linde-Sipman, Vrensen; Prog Vet & Comp Ophtalmol. Vol 2, No 4) (Figure 1.) 

Grade1: Retrolental fibrovacsular pigmented dots (with a diameter about 0,1 mm) alone on the posterior capsule of the lens.
Grade2: Dots in combination with a retrolental tissue proliferation (plaque), attached to the posterior lens capsule.
Grade3: Plaque in combination with persistent parts of the hyaloid (-TVL) vascular system
Grade5: Plaque, lenticonus posterior, and persistent parts of the hyaloid-TVL system (a combination of grades 3 and 4)
Grade6: Abnormal lens shape due to the colobomata or mikrophakia, possibly in combination with the elongated ciliary processes and intra- or retrolental free blood, all in addition to severe (grades 2-5) anomalies.

Grade1 with retrolental dots alone do not develop into a cataract and do not interfere with vision. All other grades progressively worsen and cataract develops. Thus there is a chance of severe impairment or even total loss of a vison.

In grade1 cases the anomaly can be uni- or bilateral. In the more advanced cases it is mostly bilateral, although the severity of the problem can vary in the both eyes. This anomaly is due to an embryological defect in the prenatal ocular development. Normally an arteria (a. hyaloidea) grows from the retinal area through the primary vitreus to the posterior lens capsule. A.hyaloidea forms an vascular net behind the lens and around it (tunica vasculosa lentis). All this is needed to feed the lens and nearby structures. By day 45 of gestation the development of the lens is nearly finished and the network beginns to atrophy. In defected dog there is a metabolic defect and the regression is impaired. Pigment dots against the posterior lens capsule are remnants of the vascular structure failed to atrophy (grade1). In more severe cases there are more advanced defects seen already at the gestation day 35 onward. The problem seems to be originate from the persistence of the vascular structure, thus the name PHTVL is used primarly as a name of this defect. This makes this anomaly different from the human disease where PHPV is described as a non-hereditary mainly unilateral eye defect.

The authors described the heredity to be possibly autosomal incomplete dominant, with variation in the expression ( Stades, v.d. Linde-Sipman, Boeve ). The authors also claim that "a more complex heredity can not be excluded". In onother article the same author suggests a possible interaction of two or three genes.(Stades 1980) There was found no difference in the incidence of the affected dogs between the sexes or among coat colour combinations.

The lens and nearby structures can be examined for PHTVL as early as 7-8 weeks of age. The examination should be done by a veterinarian specialized in eye diseases and with proper slit-lamp biomicroscope equipment. This procedure is strongly courraged to be executed by the breeder. The examination is peformed after inducing total enlargement of the pupils and needs no sedation. It is a common practice to re-exam the dogs before their use in breeding. It is not very easy to discover the grade1 anomaly in a very small and lively puppy at the age of 7 weeks. There appears to be some differences in the results made in a puppyhood compared to the adult result. The anomalies grading higher than 1 are more easy to be recognized even in an early age.

The mode of inheritance of PHPV is not so clear, but it is known that it is a congenital condition (present at birth) and that it is not progressive. This means that if a puppy is born with PHPV it can be detected by ophthalmic screening from 6 weeks of age and if it is affected, whatever the condition of the problem at that stage it will not change throughout the dogs life.

Either of the above conditions can be operated on, but it is a serious operation and can be traumatic and very expensive. It is not always covered by insurance due to the hereditary nature.

Even though the genetic test is now available for Hereditary Cataracts it is still important to screen for PHPV

PPSC POSTERIOR POLAR SUBCAPSULAR CATARACT

This type of cataracts is found in other breeds, particularly the Labrador and Golden Retriever.
It usually remains as a small, punctuate cataract and doesn’t usually lead to sight problems in these two breeds. It has been placed on schedule 3 of the BVA/KC/ISDS Eye Scheme because a number of Staffords that have been through the Scheme have been found to have this type of cataract. This type of cataract cannot be detected through litter screening. The mode of inheritance is unknown and has a variable age of onset. BREEDING STOCK SHOULD BE TESTED ANNUALLY TO DETERMINE THAT THE DOG IS CERTIFIED CLEAR AT THE TIME OF MATING.

SUNDE HUNDE ER LYKKELIGE HUNDE